Foi lançada uma campanha beneficente para arrecadar doações para estudos científicos do ELA através de uma brincadeira, onde as pessoas jogam um balde de água com gelo e desafiam outros colegas a fazerem o mesmo.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao lado da doença de Parkinson e Alzheimer. Sua incidência na população varia de 0.6 a 2.6 por 100.000 habitantes. A idade é o fator preditor mais importante para a sua ocorrência, sendo mais prevalente nos pacientes entre 55 e 75 anos de idade. Trata-se de um distúrbio progressivo que envolve a degeneração do sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar.

Acredita-se que por ocasião do primeiro sintoma, mais de 80% dos neurônios motores já foram perdido, mais de 90% dos casos são esporádicos, e o restante tem padrão de herança autossômica dominante, às vezes relacionado à mutação do gene SOD1.6 A sobrevida média da ELA é de 3-5 anos. Na ausência da ventilação mecânica prolongada, a porcentagem de sobreviventes em 10 anos é de 8-16%,7 podendo chegar a 15 anos ou mais com a ajuda do suporte ventilatório.

O quadro clínico da ELA reflete a perda de neurônios do sistema motor – do córtex ao corno anterior da medula. Sinais físicos deste distúrbio envolvem achados de ambos neurônios motores superiores e inferiores. Disfunção sensitiva é incompatível com o diagnóstico de ELA, a não ser que façam parte de um distúrbio subjacente. Os achados físicos correlacionam-se com as diferentes topografias da degeneração dos núcleos motores: bulbar, cervical ou lombar.

O paciente com ELA de início cervical apresenta sintomas nos membros superiores, uni ou bilaterais. Fraqueza proximal pode-se apresentar com dificuldade nas tarefas associadas à abdução do ombro, tais como lavar ou pentear o cabelo e fraqueza distal pode se manifestar com atividade que requeiram habilidade de pinça mento. Sinais físicos nos membros superiores podem também ser devidos à disfunção do neurônio motor superior, inferior ou ambos.

O braço pode apresentar atrofia intensa com fasciculação profusa, mas com reflexos hiperativos.

Início lombar implica na degeneração de neurônios motores lombares que pode manifestar-se com pé caído e dificuldade de subir escadas (fraqueza proximal).

Os principais sinais e sintomas da ELA são:

• Fraqueza e atrofia
• Fasciculações e cãibras musculares
• Espasticidade
• Disartria
• Disfagia
• Dispneia
• Labilidade emocional
• Sinais e sintomas indiretos, resultantes dos sintomas primários:
• Distúrbios psicológicos
• Distúrbios de sono
• Constipação
• Sialorréia
• Espessamento de secreções mucosas
• Sintomas de hipoventilação crônica

O tratamento tem-se baseado em várias estratégias modificadoras da doença e têm sido testadas em ensaios clínicos, mas apenas um medicamento (riluzol) foi aprovado até agora. Bensimon publicaram o primeiro estudo duplo-cego, randomizado avaliando o papel do riluzol na ELA. Foram estratificados 155 pacientes de acordo com a topografia de

início da doença e submetidos ao tratamento com riluzol na dose de 100mg/dia. Após 573 dias 58% dos pacientes do grupo placebo estavam vivos, em contraste com 74% no grupo do riluzol. O subgrupo mais beneficiado foi aquele com início de doença em nível bulbar, com um aumento de sobrevida de aproximadamente 2-3 meses. Além disso, a perda de força muscular foi significativamente mais lenta no grupo tratado. Um estudo publicado dois anos mais tarde, envolvendo centros americanos e um número maior de pacientes confirmou estes achados.

Depois da publicação de uma revisão sistemática do grupo Cochrane 35 e uma avaliação pelo NICE (Institute for Clinical Excellence) do Reino Unido, 36 estudos adicionais foram recomendados para investigar os aspectos do potencial de efetividade do riluzol na ELA.

Em caso de sintomas, procure seu médico de confiança. Ele irá esclarecer todas as suas dúvidas e indicara o, melhor tratamento possível de acordo com cada caso.

Fonte: Ministério da Saúde.